La linfangitis carcinomatosa es una invasión de los vasos linfáticos pulmonares por células neoplásicas o cancerosas, bloqueando así el flujo normal de la linfa e invadiendo el tejido conectivo contigüo de forma difusa.
Se puede considerar como una forma peculiar de metástasis pulmonares. Es relativamente infrecuente, pues tan sólo se ve en un 6-8% de los pacientes oncológicos. Esto puede ocurrir debido a muchos tipos de cáncer, pero los más frecuentes son el cáncer de mama (33%), pulmón (17%), colon, estómago (29%), páncreas (4%) , tiroides y próstata (3%). Según indica draruiz
Síntomas
- Tos seca persistente.
- Alteración del estado general.
- Astenia (cansancio), pérdida de apetito y/o pérdida de peso.
- Disnea (falta de aire o sensación subjetiva de ahogo) que se convierte en crónica y lentamente progresiva.
- Dolor torácico.
- Síntomas relacionados con el tumor primario
Diagnóstico
El diagnóstico clínico de la enfermedad puede hacerse de forma razonable cuando un paciente con historia conocida de neoplasia desarrolla disnea e insuficiencia respiratoria rápidamente progresivas junto con un patrón radiológico intersticial, en ausencia de otra patología cardiorrespiratoria evidente como obstrucción de la vía aérea, insuficiencia cardíaca, o infección respiratoria. Sin embargo, el diagnóstico resulta particularmente difícil en los casos de neoplasia oculta, cuya primera, y a veces única, manifestación es la disnea secundaria a linfangitis carcinomatosa.
Desde el punto de vista radiológico, las manifestaciones en la radiografía de tórax de la linfangitis carcinomatosa son también muy inespecíficas. Estas incluyen la presencia de líneas A y B de Kerley, opacificaciones reticulonodulares, engrosamiento del intersticio peribroncovascular, edema subpleural, y en algunas ocasiones derrame pleural, y adenopatías hiliares o mediastínicas. Sin embargo, hasta en el 50% de casos probados, la radiografía puede no mostrar alteraciones.
Cuando se sospecha la presencia de linfangitis carcinomatosa, por radiografía o incluso tomografía computarizada (TC) convencional, se debe practicar una TC de alta resolución (TCAR). Los hallazgos de la TCAR, a pesar de no ser diagnósticos, son más específicos y pueden ser muy sugestivos de linfangitis, en presencia de un cuadro clínico compatible. El hallazgo más característico en TCAR, aunque no específico, es el engrosamiento de los septos interlobulillares que se presentan como líneas de 1-2 cm de longitud, perpendiculares a la superficie pleural, más prominentes en la periferia pulmonar, y más numerosas y de mayor grosor que líneas similares en individuos normales. La apariencia reticular poligonal con una imagen redondeada central, que corresponde a la arteria centrolobulillar, representa a lobulillos pulmonares vistos en sección transversal y supone uno de los hallazgos más típicos de linfangitis carcinomatosa.
Desde el punto de vista radiológico, las manifestaciones en la radiografía de tórax de la linfangitis carcinomatosa son también muy inespecíficas. Estas incluyen la presencia de líneas A y B de Kerley, opacificaciones reticulonodulares, engrosamiento del intersticio peribroncovascular, edema subpleural, y en algunas ocasiones derrame pleural, y adenopatías hiliares o mediastínicas. Sin embargo, hasta en el 50% de casos probados, la radiografía puede no mostrar alteraciones.
Cuando se sospecha la presencia de linfangitis carcinomatosa, por radiografía o incluso tomografía computarizada (TC) convencional, se debe practicar una TC de alta resolución (TCAR). Los hallazgos de la TCAR, a pesar de no ser diagnósticos, son más específicos y pueden ser muy sugestivos de linfangitis, en presencia de un cuadro clínico compatible. El hallazgo más característico en TCAR, aunque no específico, es el engrosamiento de los septos interlobulillares que se presentan como líneas de 1-2 cm de longitud, perpendiculares a la superficie pleural, más prominentes en la periferia pulmonar, y más numerosas y de mayor grosor que líneas similares en individuos normales. La apariencia reticular poligonal con una imagen redondeada central, que corresponde a la arteria centrolobulillar, representa a lobulillos pulmonares vistos en sección transversal y supone uno de los hallazgos más típicos de linfangitis carcinomatosa.
Se identifican engrosamiento de septos interlobulillares e imágenes reticulares poligonales con arteria central, que representan a lobulillos pulmonares, hallazgos característicos de linfantigitis carcinomatosa. Existe también derrame pleural moderado.
A veces se observan densidades intralobulillares que corresponden a engrosamiento del intersticio peribronquial y perivascular en la porción central del lobulillo.
El engrosamiento de los septos interlobulillares puede ser debido a varios factores: invasión tumoral del intersticio y edema pulmonar intersticial, o distensión linfática secundaria a obstrucción linfática central. Muchos de estos hallazgos pueden ser similares en otras patologías que deben incluirse en el diagnóstico diferencial, como el edema pulmonar, sarcoidosis, linfoma, y otras enfermedades intersticiales.
Sin embargo, en la linfangitis carcinomatosa es característica la apariencia arrosariada por engrosamiento nodular de las vainas broncovasculares, cisuras interlobares y septos interlobulillares por depósitos tumorales. En aproximadamente un tercio de los casos aparece derrame pleural y hasta en un 50% se encuentran adenopatías hiliares y/o mediastínicas, que pueden ser unilaterales o bilaterales.
A veces se observan densidades intralobulillares que corresponden a engrosamiento del intersticio peribronquial y perivascular en la porción central del lobulillo.
El engrosamiento de los septos interlobulillares puede ser debido a varios factores: invasión tumoral del intersticio y edema pulmonar intersticial, o distensión linfática secundaria a obstrucción linfática central. Muchos de estos hallazgos pueden ser similares en otras patologías que deben incluirse en el diagnóstico diferencial, como el edema pulmonar, sarcoidosis, linfoma, y otras enfermedades intersticiales.
Sin embargo, en la linfangitis carcinomatosa es característica la apariencia arrosariada por engrosamiento nodular de las vainas broncovasculares, cisuras interlobares y septos interlobulillares por depósitos tumorales. En aproximadamente un tercio de los casos aparece derrame pleural y hasta en un 50% se encuentran adenopatías hiliares y/o mediastínicas, que pueden ser unilaterales o bilaterales.
Estudios recientes demuestran la utilidad de la tomografía de emisión de positrones integrada con TC (PET/TC) en el diagnóstico de la linfangitis carcinomatosa, con una especificidad del 100% y sensibilidad del 86%. El SUV (standarized uptake ratio) medio en el área de linfangitis (1,37) es significativamente superior al del pulmón normal (0,51). Las lesiones focales de linfangitis carcinomatosa próximas a un tumor primario pulmonar, pueden sin embargo no ser detectadas mediante esta técnica de imagen.
El diagnóstico definitivo generalmente requiere una biopsia pulmonar que demuestre las lesiones histopatológicas características, con émbolos microscópicos tumorales en las luces de los linfáticos pulmonares.
El diagnóstico definitivo generalmente requiere una biopsia pulmonar que demuestre las lesiones histopatológicas características, con émbolos microscópicos tumorales en las luces de los linfáticos pulmonares.
En pacientes con neoplasia conocida y alteraciones características en la TCAR, la biopsia puede no ser requerida para el diagnóstico definitivo según algunos autores.
La biopsia pulmonar abierta es un procedimiento invasivo y, por tanto, de riesgo en estos pacientes con compromiso respiratorio. La biopsia transbronquial realizada mediante fibrobroncoscopia representa una técnica menos invasiva, de alta rentabilidad y menor morbimortalidad.
También puede resultar útil el lavado broncoalveolar, el cual en adenocarcinomas y tumores con patrón de diseminación linfangítica puede aportar un rendimiento diagnóstico superior al 80%.
La biopsia pulmonar abierta es un procedimiento invasivo y, por tanto, de riesgo en estos pacientes con compromiso respiratorio. La biopsia transbronquial realizada mediante fibrobroncoscopia representa una técnica menos invasiva, de alta rentabilidad y menor morbimortalidad.
También puede resultar útil el lavado broncoalveolar, el cual en adenocarcinomas y tumores con patrón de diseminación linfangítica puede aportar un rendimiento diagnóstico superior al 80%.
Tratamiento:
El diagnóstico se obtiene por descarte de otras enfermedades pulmonares similares. Así pues, hasta la confirmación diagnóstica que puede tardar un tiempo en obternerse, deberá tratarse inicialmente de forma empírica, es decir en base a lo más frecuente y a la experiencia del médico. El tratamiento puede incluir:
- Antibióticos de amplio espectro.
- Antivíricos.
- Antifúngicos.
- Antituberculostáticos.
- Broncodilatadores inhalados.
- Corticoides.
- Oxigenoterapia.
- Medidas de soporte respiratorio: P ej: CPAP o ventilación mecánica con sedación.
Si no hay un diagnóstico previo de cáncer y representa un cuadro de debut, deberemos buscar el tumor primario y tratarlo con el tratamiento oncológico adecuado para mejorar los síntomas respiratorios.
Si finalmente tras el tratamiento empírico y oncológico la evolución clínica es desfavorable y se confirma el diagnóstico de linfangitis carcinomatosa es importante plantear a la familia la necesidad de limitar el esfuerzo terapéutico.